癥狀和體征

　　marasmus的嬰兒有饑餓感，體重明顯下降，生長(zhǎng)延緩，皮下脂肪減少，肌肉萎縮。kwashiorkor的特征除生長(zhǎng)延緩?fù)猓€有全身浮腫，易剝落漆皮狀皮膚病，頭發(fā)稀疏脫色，腫大的脂肪肝及任性或冷漠等表現(xiàn)。營(yíng)養(yǎng)低下和營(yíng)養(yǎng)正常交替發(fā)生時(shí)，可引起頭發(fā)有明顯的"條形旗"狀改變。各種形式的PEM幾乎無一例外地會(huì)發(fā)生感染，感染的細(xì)菌種類多種多樣，可導(dǎo)致肺炎，腹瀉，中耳炎，生殖-尿道疾病及膿毒癥。出現(xiàn)感染是因?yàn)槊庖吡κ艿揭种?，這與HIV感染后出現(xiàn)AIDS病有些類似。但是與患有AIDS后免疫缺陷所不同的是營(yíng)養(yǎng)治療可以使原發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)的免疫缺陷恢復(fù)正常。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　輕度或中度PEM病人，由于蛋白質(zhì)攝入量減少，可顯示血漿白蛋白輕度降低和尿中尿素排出減少，羥脯氨酸也減少，這反映出生長(zhǎng)已受損害。尿中3-甲基組氨酸增多則表示肌肉出現(xiàn)分解。無論是marasmus還是kwashiorkor，體液和細(xì)胞外液百分比都增高。電解質(zhì)尤其是鉀和鎂缺失，某些酶和血脂濃度低，血液尿素下降。貧血通常由鐵缺乏所致，常有代謝性酸中毒。腹瀉有時(shí)和腸內(nèi)雙糖酶，特別是乳糖酶缺乏有關(guān)。

　　kwashiorkor的特征是血漿白蛋白（10~25g/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白，必需氨基酸（尤其是支鏈氨基酸），β脂蛋白和葡萄糖水平均減低。血漿中可的松和生長(zhǎng)激素水平增高，但是胰島素的分泌和胰島素樣生長(zhǎng)因子減少。

　　診斷

　　鑒別診斷包括吸收障礙，先天性缺陷，腎衰，內(nèi)分泌疾病或情感剝奪等引起的繼發(fā)性生長(zhǎng)發(fā)育不良。kwashiorkor的皮膚改變與糙皮病的皮膚變化不同，糙皮病的皮膚改變發(fā)生在暴露于陽光的部位，而且是對(duì)稱性的。腎炎，腎病和心臟衰竭時(shí)出現(xiàn)的水腫一般都伴有這些疾病的其他特征，而且對(duì)特殊治療有效。必須鑒別由糖原代謝障礙和囊性纖維變引起的肝脾腫大。

　　治療

　　對(duì)嚴(yán)重PEM的兒童和成年人，第一步是糾正體液和電解質(zhì)異常，并且以抗生素治療感染。最常見的電解質(zhì)異常是低鉀血癥，低磷血癥和低鎂血癥。第二步是通過膳食治療補(bǔ)充宏量營(yíng)養(yǎng)素，對(duì)于兒童，第二步可延遲24~48小時(shí)（避免加重腹瀉）。治療應(yīng)選擇奶類配方食品。第一周期間逐漸增加供給量，一周后，應(yīng)全速供給，兒童為175kcal/kg和4g蛋白質(zhì)/kg，成年人為60kcal/kg和2g蛋白質(zhì)/kg.

　　體液和電解質(zhì)治療　最初，對(duì)PEM兒童應(yīng)靜脈輸液治療。盡管體內(nèi)總水量增多，但是血管內(nèi)脫水現(xiàn)象常常存在，尤其有嚴(yán)重腹瀉史的兒童。最初應(yīng)補(bǔ)充Darrow溶液，即0.17M乳糖：正常生理鹽水：5%葡萄糖以1：2：3的比例配制，50ml50%的D/W加至500ml.此溶液可提供78mEq/L鈉和55mM/L葡萄糖。缺水狀態(tài)應(yīng)在治療的最初8~12小時(shí)解決。例如，一個(gè)5kg重的小兒脫水10%，應(yīng)在12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)充總量為500ml的液體。

　　在頭12小時(shí)后，輸液中應(yīng)加入鉀，濃度保持在20mM/L.一個(gè)嚴(yán)重醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)脫水的小兒在治療的第一個(gè)小時(shí)期間應(yīng)靜脈輸注20ml/kg液體（體重的2%），以增加血管內(nèi)的液體從而增加腎臟血流和尿量。在第二天，如果小兒不能經(jīng)口進(jìn)食或持續(xù)腹瀉，則應(yīng)靜脈輸注含20mEq/L鉀的溶液，溶液中乳糖：正常生理鹽水：葡萄糖的比例為1：2：6，輸注速率為每小時(shí)10ml/kg，直至可以進(jìn)行經(jīng)口進(jìn)食，通常至第3天。肌肉注射每日0.4mEq/kg鎂，共7天。最初3天內(nèi)應(yīng)經(jīng)胃腸外給予2倍RDA量的復(fù)合維生素B.

　　成年人口服補(bǔ)液時(shí)，應(yīng)使用世界衛(wèi)生組織制訂的溶液，此溶液含90mEq/L鈉，20mEq/L鉀，80mEq/L氯，30mEq/L碳酸鹽和111mM葡萄糖/L，分幾次在24小時(shí)內(nèi)給予，效果令人滿意。

　　膳食治療　如果腹瀉嚴(yán)重，患者在48小時(shí)內(nèi)保持NPO（每滲透壓無任何物質(zhì)）。腹瀉逐漸好轉(zhuǎn)時(shí)（通常在頭48小時(shí)期間），中斷靜脈輸液，開始口服喂飼。

　　在PEM的早期階段，奶類配方食品較易提供所需的熱量和蛋白質(zhì)，如果需要，可以進(jìn)行管飼?？上蛉谭壑破分刑砑佑衩子秃望溠亢?，如此每100ml可含100kcal，4g蛋白質(zhì)，5.5g脂肪和8.2g碳水化物。能量在宏量營(yíng)養(yǎng)素之間的分配為16%蛋白質(zhì)，50%脂肪和34%碳水化物。此配方每天還可以提供2.7mEq/kg鈉，5mEq/kg鉀，7.3mEq/kg鈣，6.2mEq/kg磷，1.4mEq/kg鎂。此配方還可以經(jīng)強(qiáng)化后滿足兒童對(duì)鋅，錳，銅，碘，氟，鉬和硒的需要。4周后，此配方可被全脂牛奶加上固體食物包括雞蛋，水果，肉，魚肝油和酵母所取代。

　　一組泰國(guó)PEM兒童在12周期間按此方法自由進(jìn)食。他們的最大攝入量達(dá)到了165kcal/kg和6g蛋白質(zhì)/kg，其生長(zhǎng)速率在治療3周后達(dá)到最大值。隨后在第12周時(shí)他們的攝入量逐漸減少至125kcal/kg和4g蛋白質(zhì)/kg.到那時(shí)，他們已達(dá)到預(yù)期身高體重的90%.

　　鐵在患PEM的兒童的治療中是很重要的。他們大多數(shù)在入院時(shí)，骨髓鐵貯存已經(jīng)降低，沒有鐵的補(bǔ)充，在4~6周內(nèi)，所有骨髓鐵已經(jīng)消失。由于PEM患者口服鐵的吸收較差，應(yīng)考慮肌肉注射鐵或大劑量口服鐵（每日100~200元素鐵）。肌肉注射鐵可以立即增加骨髓中的鐵貯存。PEM成年人有輕度貧血可以口服鐵治療。

　　大多數(shù)患PEM的成年人在開始即可以經(jīng)口攝入配方食品?？诜癸暤纳虡I(yè)配方可以用于恢復(fù)治療。

　　預(yù)后

　　兒童死亡率5%~40%不等。加強(qiáng)護(hù)理的兒童死亡率較低。治療頭幾天發(fā)生死亡通常是由于電解質(zhì)不平衡，膿毒癥感染，低溫或心力衰竭所致?；杳裕S疸，瘀點(diǎn)，血清鈉含量過低以及持續(xù)腹瀉都是不祥之兆。冷漠，水腫及厭食癥的消失是良好征兆。kwashiorkor比marasmus恢復(fù)得快。

　　兒童時(shí)期營(yíng)養(yǎng)不良的遠(yuǎn)期后果還不完全了解。得到充分治療的病人，其肝臟或可完全康復(fù)而不繼發(fā)肝硬化。某些兒童仍可有吸收障礙和胰液缺乏。體液免疫不同程度地受到損害，細(xì)胞免疫顯著減低，但在治療后可恢復(fù)至正常。智力損害的程度與營(yíng)養(yǎng)不良的持續(xù)時(shí)間，嚴(yán)重程度及開始的年齡有關(guān)。一些前瞻性研究表明相對(duì)輕微的智力遲緩可延續(xù)到學(xué)齡期。

　　在成年人，未經(jīng)治療的PEM可導(dǎo)致發(fā)病率增高，甚至死亡，但是死亡率數(shù)據(jù)極少。除了出現(xiàn)器官衰竭，治療一般都會(huì)成功。