肌萎縮側索硬化癥治療

2012-10-30 19:42 醫(yī)學教育網

治療總則

無有效療法，以對癥為主。

一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質平衡。肌萎縮性側索硬化癥患者三、神經營養(yǎng)藥物：應用比較廣，療效比較好的有神經節(jié)苷脂（GM）和神經生長因子（NGF），神經節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經節(jié)苷脂，代表產品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準的用于治療肌萎縮側索硬化癥（ALS）的治療藥物，被FDA（美國食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準用于治療ALS。在兩個納入超過1100例世界范圍內的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實驗中證實有效。目前國內市場上的利魯唑片有進口的安萬特公司生產的力如太，江蘇恩華生產的利魯唑，海南萬特生產的萬全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣，肌張力增高。神經系統(tǒng) 六、并發(fā)癥防治，防止關節(jié)強直攣縮堅持適當體育鍛煉和理療。防止肺部感染。

肌萎縮側索硬化癥的中醫(yī)辨證分型和治法

一、肺熱津傷：發(fā)熱多汗，熱退后出現(xiàn)肢體痿軟無力，皮膚干燥，心煩口渴，咽干嗆咳，大便干，小便黃，舌紅苔黃，脈細數(shù)。治法為清熱潤燥，養(yǎng)肺生津。選用清燥救肺湯加減。

二、脾胃虛弱：起病緩慢，逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無力，肌肉萎縮，神疲氣短，自汗出，食少便溏，面色少華，舌淡苔白，脈細緩。治法為補脾益氣，健運升清。選用參苓白術散加減。

三、肝腎虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，或二便失禁。舌紅絳少苔，脈細數(shù)。治法為虎潛丸加減。

四、陰虛風動：病久四肢痿軟無力，時有顫動，或麻木不仁，心煩失眠，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，脈細弦或數(shù)。治法為鎮(zhèn)肝息風湯或大定風珠加減。

肌萎縮側索硬化癥的飲食療法

▲飲食療法一：加味健步虎潛丸黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風各15克。

共為極細末，水泛為丸，3-9克/日 2-3次。視年齡、體質及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。

▲飲食療法二：生髓復痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黃芪200克、制首烏、補骨脂、骨碎補、續(xù)斷、黨參、白術各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細末，煉蜜為300丸，1丸/日2次。

▲飲食療法三：益髓湯

生黃芪、熟地、雞血藤各15克，臺參、白術、當歸、白芍、鹿角膠（或鹿角霜）、補骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。

肌萎縮側索硬化癥的護理建議

肌萎縮側索硬化癥類的痿證的飲食調護理重在增加營養(yǎng)，增強體質。

在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。

同時還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質飲食引起的嗆咳。

肌萎縮側索硬化癥的食療和康復標準

肌萎縮側索硬化癥類的痿證的飲食調護理重在增加營養(yǎng)，增強體質。在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

康復的標準

根據(jù)康復的程度可分為高水平、中午水平低水平（也稱高標準、中午標準、低標準）。

1）高標準：身心功能獲得顯著恢復，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯殘疾，生活不能完全處理，但可經常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩(wěn)定，不影響重返社會，為社會服務。

2）中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅持學習，未能與社會結合。

3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門，重返社會，未能就業(yè)。

肌萎縮側索硬化癥的預防

肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。肌萎縮側索硬化癥類痿證的發(fā)生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如進行性肌營養(yǎng)不良癥等類似于痿證者，都與遺傳有關。

因此，對于痿證的預防來說，其父母精血是否充盛？身體狀況如何？是否適宜婚配？有無遺傳疾癥？都是至關重要的因素。只有父母精血充盛，身體強壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發(fā)，才能避免痿證的發(fā)生。

因此，痿證重要預防，既要自身保重，又要責之于父母。

此外，肌萎縮側索硬化癥類痿證的發(fā)生常與自身攝護不慎有關。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入，侵害身體而發(fā)生痿證，現(xiàn)代醫(yī)學多責之于細菌、病毒感染。 X片下的肌萎縮因此，預防痿證必須順應四時氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，謹防濕氣。居室應清潔干燥、通風透光，外出活動要注意氣候寒溫，適當增減衣服，防止感冒。