脾功能亢進(jìn)癥，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

　　（一）原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：病因不明。如原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。

　　（二）繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：病因較明確。常見(jiàn)病因有：感染（如病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、瘧疾等）、門(mén)脈高壓（如肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病、門(mén)靜脈血栓形成等）、炎癥性肉芽腫（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等）、惡性腫瘤（如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等）、慢性溶血性疾?。ㄈ邕z傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等）、類脂質(zhì)沉積癥（如戈謝病及尼曼-匹克?。?、骨髓增生癥（如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化）等。

　　（三）隱匿性脾功能亢進(jìn)癥：無(wú)論原發(fā)性，或繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，當(dāng)骨髓代償性增生良好時(shí)，周?chē)罂刹伙@示血細(xì)胞減少，脾功能亢進(jìn)的癥狀呈隱匿狀態(tài)。但一旦有感染，或藥物等因素抑制造血功能時(shí)，患者就會(huì)出現(xiàn)單一或全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　癥狀輕重不一，病情較輕時(shí)，甚至無(wú)癥狀。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥，多伴有原發(fā)病的癥狀，甚至可掩蓋脾功能亢進(jìn)本身的癥狀?；颊叩挚沽ο陆担樕n白、頭昏、心悸，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。查體，脾臟可為輕度、醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理中度及重度腫大。

　　診斷脾功能亢進(jìn)有賴于以下各項(xiàng)指標(biāo)：

　　（一）脾臟腫大  幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對(duì)于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)其它檢查，證實(shí)是否腫大。應(yīng)用⁹⁹m锝、¹⁹⁸金或^113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對(duì)脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測(cè)定脾大小及脾內(nèi)病變。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。

　　（二）血細(xì)胞減少  紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例，只有白細(xì)胞或血小板減少，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。

　?。?strong>三）骨髓呈造血細(xì)胞增生象  部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過(guò)多，造成類似成熟障礙象。

　?。?strong>四）脾切除的變化  脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。

　　（五）放射性核素掃描⁵¹Cr標(biāo)記  血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的⁵¹Cr量大于肝臟2～3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過(guò)多。

　　在考慮脾亢診斷時(shí)，以前三條尤為重要。