?。?mdash;)病因
(二)發(fā)病機制 遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1-AT所致
二、病理
?。?mdash;)小葉中央型
?。ǘ┤∪~型
?。ㄈ﹥尚屯瑫r存在,則稱混合型肺氣腫。
三、病理生理
四、臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬┌Y狀
(二)體征
五、實驗室和其他檢查
?。?mdash;)Ⅹ線檢查
?。ǘ┬碾妶D檢查
(三)呼吸功能檢查
1、通氣功能障礙 如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%,最大通氣量低于預計值的80%。
2、殘氣量增加 殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
?。ㄋ模﹦用}血氣分析 可出現(xiàn)Pa02降低,Paco2升高。
(五)血液和痰液檢查
六、并發(fā)癥
?。ㄒ唬┳园l(fā)性氣胸
?。ǘ┓尾考毙愿腥?/p>
七、診斷和分型
?。?mdash;)診斷
?。ǘ┓中?/p>
1.氣腫型(又稱紅喘型,PP型,A型)
2、支氣管炎型(又稱紫腫型,BB型,B型)
3、混合型
八、治療
?。?mdash;)應用舒張支氣管藥物
?。ǘ┘毙园l(fā)作期應用有效的抗菌藥物
(三)呼吸肌功能鍛煉
?。ㄋ模┘彝パ醑?/p>
有呼吸衰竭者,每天10~15小時(1~2L/min)持續(xù)給氧能延長壽命,改善生活質(zhì)量
?。ㄎ澹┛祻椭委?/p>
(六)手術(shù)治療